Publicado 26/09/2013 06:14

Científicos identifican un nuevo mecanismo para el mal plegamiento de proteínas

Cerebro transparente
STANFORD UNIVERSITY


MADRID, 26 Sep. (EUROPA PRESS) -

Las enfermedades del cerebro como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Alzheimer y el Parkinson se conocen como "enfermedades enredo", ya que se caracterizan por proteínas mal plegadas y enredadas que se acumulan en el cerebro.

Un equipo de científicos australianos y americanos descubrió que un aminoácido inusual llamado BMAA se puede insertar en las neuroproteínas, haciendo que se enreden y agreguen.

BMAA es producido por las cianobacterias, bacterias fotosintéticas que forman espumas o esteras en lagos o estuarios contaminados, y se ha detectado en los tejidos cerebrales de los pacientes con ELA.

En un artículo publicado en 'Plos One', científicos de la Universidad de Tecnología de Sydney, en Australia, y el Instituto para la Etnomedicina en Jackson Hole, Wyoming, Estados Unidos, informan que BMAA imita a un aminoácido dietético, L-Serina, y se incorpora por error en las neuroproteínas, haciendo que las proteínas se plieguen inadecuadamente, acumulándose en las células y matándolas.

"Hemos encontrado que BMAA se agarra aprovechando la transferencia de L- Serina al ARN. Esto, en esencia, retuerce la proteína haciendo que se pliegue inadecuadamente", dijo la autora principal, la doctora Rachael Dunlop, bióloga celular en Sydney que trabaja en el laboratorio del doctor Ken Rodgers.

"A continuación, comienza la muerte celular, llamada apoptosis. Aún más importante, los científicos descubrieron que un añadido extra de -Serina al cultivo celular puede evitar la inserción de BMAA en neuroproteínas. Actualmente, se estudia la posibilidad de que la L- Serina se pueda utilizar para prevenir o retrasar la ELA", adelantó esta experta.

A pesar de que L-Serina se toma en nuestra dieta, su seguridad y eficacia en pacientes con ELA se debe determinar adecuadamente mediante ensayos clínicos aprobados por la agencia norteamericana del medicamento (FDA, en sus siglas en inglés) antes de defender uso, según el coautor estadounidense, el doctor Paul Cox.

En la ELA, las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal mueren, paralizando progresivamente el cuerpo hasta que incluso la deglución y la respiración se vuelven imposibles. La enfermedad es relativamente rara, pero ha afectado a un número de personas muy conocidas, como el profesor Stephen Hawking y el jugador de béisbol de los Yankees Lou Gehrig.

"Durante muchos años, los científicos han vinculado BMAA a un mayor riesgo de enfermedad de la motoneurona, pero las piezas que faltan del rompecabezas se refieren a la forma en que esto podría ocurrir . Finalmente, tenemos una de esas piezas ", dijo el Dr. Sandra Banack , un co -autor en el papel.