Publicado 04/10/2013 01:11

Las mitocondrias también orquestan el destino de las células musculares del corazón

Ratón de laboratorio
WIKIMEDIA COMMONS

MADRID, 4 Oct. (EUROPA PRESS) -

Las mitocondrias son las centrales energéticas de las células, la fábrica del combustible químico por el que una célula puede llevar a cabo sus múltiples tareas, además de actuar para que el cuerpo se deshaga de las células viejas o dañadas.

Investigadores de la Escuela de Medicina de St. Louis de la Universidad de Washington, en Estados Unidos, y el Instituto Dulbecco Telethon de la Universidad de Padua, en Italia, han demostrado que también orquestan eventos que determinan el futuro de una célula, por lo menos en el corazón de embriones de ratón.

El nuevo trabajo, publicado en la edición de este jueves de la revista 'Science Express', identifica nuevos potenciales culpables genéticos en los orígenes de algunos defectos congénitos del corazón.

"Este estudio es sorprendente, ya que los biólogos siempre asumen que el desarrollo de órganos es orquestado desde el núcleo de una célula y que la mitocondria se limitó a seguir adelante y hacer lo que se le dice", señaló Gerald W. Dorn II, profesor de Medicina de la Universidad de Washington.

"Ahora hemos demostrado que las mitocondrias pueden dirigir el tipo de tejido que se convertirá en una célula durante el desarrollo embrionario. Hasta hace poco tiempo, hubiera calificado esta posibilidad como de la ciencia ficción", recalcó este experto.

La comprensión actual de los orígenes mitocondriales es que comienzan como bacterias independientes que invaden otras células como los parásitos y esa invasión inicial de las células huésped se convierte en una relación simbiótica, de tal manera que ahora las células dependen de las mitocondrias para el control y la calidad de los combustibles y las mitocondrias se basan en las células para su propia existencia.

"Ahora tenemos pruebas de que estos invasores pueden llegar a ser los jefes. Se sabe que las mitocondrias son los guardianes de la muerte celular. Nuestro nuevo estudio muestra que también orquestan el destino de las células musculares del corazón", afirma Dorn. Aunque este estudio es específico para células del músculo cardiaco, este científico anticipa que el trabajo futuro será investigar si este paradigma es cierto en otros tipos de células.

En el desarrollo normal, las mitocondrias son el combustible a través de las proteínas en su superficie llamadas mitofusinas 1 y 2
(Mfn1 y Mfn2 ).

CORAZONES GRAVEMENTE SUBDESARROLLADOS

En este estudio, los investigadores demostraron que la eliminación de estos dos genes en las células del músculo del corazón provocó que los embriones de ratón tuvieran corazones gravemente subdesarrollados, con unas paredes tan finas como el papel, y demostraron que las células madre embrionarias de ratón en las que faltan Mfn2 y OPA1, otro gen con una función similar, no podían convertirse en células musculares del corazón.

Usando una técnica de cultivo de tejidos, Luca Scorrano, profesor de Bioquímica en la Universidad de Padua, dijo: "Hemos sido capaces de desentrañar una nueva forma utilizada por los antiguos invasores de tomar el control del destino de la célula".

No obstante, los autores del estudio fueron cuidadosos a la hora de señalar que los corazones subdesarrollados no eran simplemente el resultado de la falta de combustible de las mitocondrias disfuncionales.

El equipo de Scorrano mostró que estos fragmentos de la mitocondria, pequeños y separados porque no pueden fusionarse, interrumpen las vías de señalización conocidas que rigen la manera en la que el núcleo expresa los genes.

Varias de estas vías de señalización ya están implicadas en defectos congénitos del corazón, tales como los que resultan en los agujeros en la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho, llamados defectos septales ventriculares.

"Este estudio ha abierto una nueva puerta que nos permitirá ampliar nuestra búsqueda de genes causantes de defectos congénitos del corazón, especialmente defectos en el músculo del corazón pequeño y poco desarrollado", destacó Dorn, quien agregó que, en particular, los investigadores deben centrarse en buscar mutaciones en las proteínas de fusión mitocondrial, incluyendo Mfn1 y 2.